body encyclopedia

 

 

 

 

هیدروسفالی یک سندرم یا نشانه ای از اختلال در دینامیک های مایع مغزی نخاعی است که ممکن است در اثر عوامل مختلف ایجاد شود. ام آر آی و سی تی اسکن ٬ اطلاعات ارزشمندی را درباره ی پاتوفیزیولوژی هیدروسفالی می دهند. اگرچه تشخیص این اختلال دوران جنینی بر شیوع نقائص عصبی در بدو تولد تاثیر می گذارد اما هیدروسفالی مادزادی 3 نوزاد از هر 1000 تولد زنده را گرفتار می کند. علل هیدروسفالی ممکن است مادرزادی(میلومننگوسل ٬ تنگی مجرا) یا اکتسابی(خونریزی داخل بطن های مغز ٬ تومور ٬ عفونت مایع مغزی نخاعی یا ضربه ی سر) باشد.

پاتوفیزیولوژی

برای درک این اختلال ٬ شناخت کافی از دینامیک های مایع مغزی نخاعی(CSF) و رابطه ی بین ساختمان های مختلفی که فضاهای بطنی و تحت عنکبوتیه را تشکیل می دهند ضروری می باشد. دو مکانیسم تولید مایع مغزی نخاعی عبارتند از: ترشح CSF به وسیله ی شبکه ی کروئید و درناژ لنفاوی مانند به وسیله ی مایع خارج سلولی مغز. CSF در سیستم بطنی جریان می یابد و سپس با مکانیسم نامشخصی توسط فضای تحت عنکبوتیه جذب می گردد.

جریان بطنی

مایع مغزی نخاعی موجود در بطن های جانبی از طریق سوراخ مونرو وارد بطن سوم شده و در آنجا با مایع ترشح شده توسط بطن سوم مخلوط می گردد. سپس CSF از طریق سوراخ سیلویوس به بطن چهارم راه می یابد و حجم آن بیشتر می شود. بعد از طریق سوراخ های جانبی لوشکا و ماژندی وارد مخزن سیسترن ماگنا (Cisterna Magna) می شود. همچنان که CSF در فضای تحت عنکبوتیه مخ و مخچه جریان می یابد به تدریج جذب می گردد. قسمت عمده ی CSF توسط پرزهای عنکبوتیه جذب می شود اما سینوس ها وریدها موارد تشکیل دهنده ی مفز و سخت شامه نیز در جذب آن نقش دارند.

مکانیسم های عدم تعادل مایع مغزی نخاعی

علل هیدروسفالی متفاوت است اما معمولا یکی از موارد زیر می باشند:

1) اختلال در باز جذب مایع CSF در فضای تحت عنکبوتیه ٬ از بین رفتن مخازن تحت عنکبوتیه ٬ یا اختلال عملکرد پرزهای عنکبوتیه (هیدروسفالی غیر انسدادی).

2) انسداد جریان CSF از خلل سیستم بطنی (هیدروسفالی انسدادی).

واژه های ارتباطی(communicating) و غیر ارتباطی(noncommunicating) به ترتیب یادآور هیدروسفالی غیر انسدادی و هیدروسفالی انسدادی می باشند. برای تایید تشخیص از پنوموانسفالوگرافی استفاده می شود. بعضی از محققین پیشنهاد می کنند که هیدروسفالی براساس علت آن و به دو گروه مادرزادی و اکتسابی طبقه بندی گردد. به ندرت ٬ تومور شبکه ی کروئید ممکن است باعث افزایش ترشح CSF شود. هرگونه عدم تعادل در ترشح و بازجذب CSF می تواند باعث افزایش تجمع آن در بطن ها شود. این موجب اتساع بطنی(ونتریکومگالی) و فشار بر بافت مغز در درون قفسه ی غیر قابل ارتجاع جمجمه می شود. اگر این اتفاق قبل از بسته شدن فونتانل ها بیفتد ٬ جمجمه بزرگ می شود و بطن ها نیز اتساع می یابند. در کودکان زیر 10-12 سال ممکن است سوچورهایی که قبلا بسته شده اند خصوصا سوچور ساژیتال مجددا باز شود. اکثر موارد هیدروسفالی حاصل از بعضی مالفوراسیون ها هستند. گرچه نقص موجود ممکن است در اوایل شیرخوارگی شناسایی شود اما امکان بروز هیدروسفالی در هر زمانی از دوران جنینی گرفته تا اواخر خردسالی یا حتی دوران بزرگسالی وجود دارد. سایر علل هیدروسفالی عبارتند از: نئوپلاسم ها ٬ عفونت های سیستم عصبی مرکزی (مننژیت و انسفالیت) و تروما (مثل سندرک کودک تکان داده شده).

انسداد در جریان طبیعی مسیر مایع مغزی نخاعی می تواند باعث افزایش فشار و اتساع سیستم بطنی در نواحی پروکسیمال انسداد شود. اکثر موارد هیدروسفالی از بدو تولد تا 2 سالگی ٬ حاصل عوامل زیر هستند: نقائص تکاملی (مالفوراسیون های چیاری) ٬ تنگی مجرا ٬ گلیوز مجرا و آترزی سوراخ های لوشکا و ماژندی. در ناهنجاری Dandy-Walker ٬ اتساع کیستیک بطن چهارم و در نتیجه انسداد جریان مایع مغزی نخاعی موجب هیدروسفالی می شود. هیدروسفالی غالبا با میلومننگوسل همراه است ٬ شیرخواران با این شرایط باید مورد توجه دقیق قرار بگیرند.

در سایر موارد ٬ تاریخچه ی عفونت داخل رحمی (توکسوپلاسموز یا سیتومگالوویروس) ٬ خونریزی پری ناتال (آنوکسیک یا تروماتیک) و مننگوانسفالیت نوزادی(باکتری یا ویروس) ٬ می توانند عامل هیدروسفالی باشند. در کودکان بزرگتر ٬ علت هیدروسفالی می تواند توده های داخل جمجمه (ناهنجاری های عروقی ٬ کیست ٬ تومورها) ٬ نقائص تکاملی زمینه ای ٬ عفونت های داخل جمجمه ٬ تروما یا خونریزی باشد.

 

ناهنجاری های چیاری

ناهنجاری چیاری ٬ اختلال مغزی در محتوای حفره ی خلفی است. مالفوراسیون چیاری نوع II که تقریبا همیشه با میلومننگوسل همراه است ٬ با فتق کوچک مخچه ٬ بصل النخاع ٬ پل مغزی و بطن چهارم از سوراخ ماگنوم ٬ توام می باشد. انسداد ایجاد شده در جریان مایع مغزی نخاعی باعث هیدروسفالی می شود.

تظاهرات بالینی

سه فاکتور مهم که بر تصویر بالینی هیدروسفالی تاثیر می گذارند شامل نحوه ی شروع ٬ زمان شروع و مالفوراسیون های ساختمانی توام با آن می باشد. در دوران شیرخوارگی ٬ قبل از بسته شدن سوچورهای جمجمه ٬ بزرگی سر (افزایش قطر پس سری – پیشانی OFC) مهمترین علامت است درحالیکه در کودکان بزرگتر ٬ ضایعات منجر به هیدروسفالی ٬ از طریق فشار بر ساختمان های پیرامون خود ٬ علایم نورولوژیک بیشتری ایجاد می کنند.

دوران شیرخوارگی

در شیرخواران مبتلا به هیدروسفالی ٬ سر با سرعت غیر طبیعی رشد می کند گرچه اولین علایم آن ممکن است برآمدگی ملاج ها با یا بدون بزرگی سر باشد. ملاج قدامی سفت ٬ برآمده و فاقد نبض است. وریدهای جمجمه متسع بوده و هنگام گریه ی شیرخوار کاملا برجسته می شوند. با افزایش حجم داخل جمجمه ٬ استخوان های جمجمه نازکتر شده و سوچورها از یکدیگر فاصله می گیرند. این فاصله در لمس ٬ محسوس بوده و نازکی استخوان جمجمه در دق آن ٬ صدای کوزه ی ترک دار (علامت Macewen) می دهد. در موارد شدید ٬ برجستگی لوب فرونتال توام با فرورفتگی چشم ها دیده می شود. چشم ها به طرف پایین چرخش دارند و علامتی موسوم به غروب آفتاب(setting-sun) ایجاد می کنند. در اینصورت صلبیه ی چشم ها از بالای عنبیه قابل مشاهده است. مردمک ها نیز واکنش ضعیف و نامساوی نسبت به نور نشان می دهند.

شیرخوار ٬ تحریک پذیر و خواب آلود است ٬ تغذیه ی ضعیف دارد و ممکن است دچار کاهش سطح هوشیاری ٬ اپسیستونوس(غالبا شدید) و سفتی اندام های تحتانی شود. شیرخوار در هنگام بلند کردن و بغل نمودن گریه می کند و در حالت خوابیده آرام می شود. رفلکس های اوایل شیرخوارگی باقی می مانند و عدم پاسخگویی مناسب به محرک ها در زمان قابل قابل انتظار ممکن است نارسایی توان مهارکنندگی قشر مخ را نشان دهد. شیرخواران مبتلا به ناهنجاری های چیاری ممکن است به علت اختلال عملکردی اعصاب جمجمه ای در اثر فشار بر ساقه ی مغز ٬ علایم رفتاری خاصی را ظاهر کنند از قبیل اشکالات بلع ٬ صدای استریدور ٬ آپنه ٬ آسپیراسیون ٬ اختلالات تنفسی و ضعف بازوها.

شیرخواران پره ترمی که در معرض خطر خونریزی های داخل بطنی قرار دارند ٬ اندازه ی بطن ها با استفاده اولتراسونوگرافی و سی تی اسکن بررسی می شود. اگر هیدروسفالی پیشرفت کند و درمان نگردد ٬ تکامل عملکرد قسمت های تحتانی ساقه ی مغز ٬ مختل می شود و علایم آن به صورت اختلال در مکیدن و تغذیه و گریه ی کوتاه و گذرا با اوج بالا ظاهر می گردد. در صورتی که جمجمه خیلی بزرگ شود ممکن است قشر مخ تخریب گردد. اگر هیدروسفالی به سرعت پیشرفت کند شیرخوار ممکن است دچار علایم افزایش ICP ٬ استفراغ ٬ خواب آلودگی ٬ تشنج و اختلال قلبی – تنفسی شود.

 

دوران کودکی

علایم و نشانه های هیدروسفالی از اوایل تا اواخر کودکی ٬ حاصل افزایش ICP و علایم اختصاصی مربوط به ضایعه ی کانونی می باشند. علت این نوع هیدروسفالی غالبا نئوپلاسم های حفره ی خلفی و تنگی مجرا است و علایم بالینی آن به طور اولیه با علایم ضایعات فضاگیر همراه می باشند(این علایم عبارتند از: سردرد به هنگام بیدارشدن از خواب و بهبود آن با ایستادن و یا استفراغ ٬ ادم پاپی ٬ استرابیسم و علایم مربوط به راه های خارج هرمی مثل آتاکسی (عدم تعادل). کودکان نیز همانند شیرخواران ٬ تحریک پذیر ٬ خواب آلود ٬ بی حوصله ٬ گیج و غالبا مضطرب هستند. در سندرم Dandy-Walker (در سن 3 ماهگی) علایم خاصی به صورت برآمدگی پس سر ٬ حرکات نیستاگموس چشم ها ٬ عدم تعادل و فلج اعصاب جمجمه ای دیده می شوند.

علایم ناهنجاری های چیاری در کودکان بالای 3 سال بستگی به اختلال عملکرد طناب نخاعی دارد درحالیکه در شیرخواران فشار بر ساقه ی مغز اهمیت بیشتری دارد. اسکولیند پروکسیمال به سطح میلومننگوسل و بروز اسپاسیته ی اندام های فوقانی علایم شایعی هستند که ممکن است به طرف ضعف و آتروفی اندام ها پیش برود. عیوب اعصاب جمجمه ای به ندرت وجود دارند.

ارزیابی تشخیصی

اولتراسونوگرافی جنین در هفته ی 14 جنینی ٬ تشخیص هیدروسفالی را پیش از تولد میسر می سازد. معمولا تا وقتی که ریه های جنین تکامل نیافته اند زایمان توصیه نمی شود. در دوران شیرخوارگی ٬ تشخیص هیدروسفالی براساس اندازه ی دور سر ٬ توام با علایم عصبی پیشرونده به عنوان معیارهای تشخیصی محسوب می شوند. اما برای تعیین محل انسداد مایع مغزی نخاعی نیاز به مطالعات تشخیصی بیشتری وجود دارد. در شیرخواران مبتلا به میلومننگوسل ٬ خونریزی یا عفونت های ویروسی و سیستم عصبی مرکزی در داخل رحم ٬ اندازه ی دور سر به طور روتین روزانه بررسی می شود.

برای ارزیابی شیرخواران پره ترم ٬ جهت تمایز بین رشد طبیعی سر و رشد سریع ٬ لازم است از نمودارهای اختصاصی اصلاح شده برای اندازه گیری دور سر استفاده شود. ابزارهای تشخیصی اولیه برای هیدروسفالی در شیرخواران بزرگتر و کودکان شامل سی تی اسکن و ام آر آی می باشند. برای آرام نگه داشتن کودک در حین انجام این مطالعات و تهیه ی یک تصویر دقیق تر ٬ باید کودک قبل از انجام تست ها خواب آلود شود. ارزیابی تشخیصی کودکانی که پس از دوران شیرخوارگی ٬ علایم هیدروسفالی را ظاهر می سازند ٬ همانند کودکان مشکوک به تومورهای داخل جمجمه ای می باشد. در نوزادان ٬ برای مقایسه نسبت بطن جانبی به قشر مخ ٬ از اکوانسفالوگرافی استفاده می شود. گاهی اوقات برای بررسی جریان مایع مغزی نخاعی و باز بودن شانت ها جهت تعیین اندازه ی بطن های مغزی ٬ از ونتریکولوگرام ایزوتوپ استفاده می شود. مشکلات در تشخیص افتراقی ٬ مربوط به کودکانی است که دور سر آنها از صدک 95 بیشتر بوده اما رشد سر آنها با منحنی رشد نرمال موازی است. گاهی اوقات برای تشخیص الگوهای خاص خانوادگی ٬ دور سر والدین نیز اندازه گیری می شود(مگالنسفالی خوش خیم خانوادگی).

تدابیر درمانی

اهداف درمان در هیدروسفالی عبارتند از

1) تسکین فشار بطنی

2) درمان علت بزرگی بطن

3) درمان عوارض توام

4) درمان مشکلات مربوط به تاثیر بیماری بر تکامل روانی – حرکتی کودک

درمان به جز در چند مورد استثنایی جراحی است.

درمان طبی معمولا ناامید کننده و بی فایده است. اکثر نوزادانی که به دلیل خونریزی داخل جمجمه ای دچار بزرگی پیشرونده سر شده اند ٬ به طور خود به خود پایدار شده و بهبود می یابند. پانکچرهای مکرر کمری و تجویز داروها با درجات مختلفی از موفقیت همراه می باشند اما فقط تا زمانی توصیه می شوند که شیرخوار به وضع پایداری رسیده و بتواند جراحی را تحمل کند. در بعضی از موارد که بیماری به کندی پیشرفت می کند برای کاهش تولید مایع مغزی نخاعی ممکن است از استازولامید ٬ ایزوسورباید یا فورزماید استفاده شود. این داروها ICP را کاهش می دهند تا وقتی که هیدروسفالی خود به خود متوقف شده و یا درمان جراحی انجام گیرد.

درمان جراحی

روش های پیشرفته ی جراحی اعصاب ٬ باعث شده است که تقریبا در همه ی موارد هیدروسفالی ٬ عمل جراحی درمان انتخابی باشد. عمل با رفع مستقیم علت انسداد (رزکسیون نئوپلاسم ٬ کیست یا هماتوم) ٬ یا درمان تولید اضافی مایع مغزی نخاعی از طریق برداشتن شبکه ی کوروئید انجام می گیرد. اما اکثر کودکان به شانت نیاز دارند تا جریان مایع مغزی نخاعی را از بطن های مغز به سوی مناطق خارج جمجمه ای و معمولا صفاق هدایت کند.

بیشتر سیستم های شانت ٬ شامل یک کاتتر بطنی ٬ یک پمپ فلاش ٬ دریچه ی یک طرفه عبور مایع و یک کاتتر دیستال می باشند. به منظور مشاهده ی راحت تر این سیستم پس از قراردادن آن ٬ تمام قسمت های فوق از جنس حاجب اشعه (رادیواوپک) ساخته شده اند. جهت دستیابی مستقیم به سیستم بطنی برای تجویز داروها و برداشتن نمونه ی مایع مغزی نخاعی ٬ یک مخزن دیگر نیز به سیستم اضافه می شود. در تمام مدل ها ٬ دریچه ها طوری طراحی شده اند که در صورت افزایش فشار بطنی باز شوند و پس از رسیدن فشار به سطح دلخواه ٬ دوباره بسته می شوند. اکثر شانت هایی که امروزه مورد استفاده قرار می گیرند دریچه های قابل تنظیم برای فشار معین دارند و در صورت نیاز به تغییر فشار ٬ به جای انجام یک عمل جراحی دیگر می توان با استفاده از یک آهنربای خارجی ٬ سطح فشار را تغییر داد. پروسجر جراحی که سال ها است برای شیرخواران کوچک و نوزادان استفاده می شود ٬ شانت بطنی صفاقی(Ventriculo Peritoneal Shunt) است. هرچه طول کاتتر بیشتر باشد ٬ بهتر است زیرا با رشد کودک نیاز به تعویض مکرر آن وجود ندارد. در کودکان بزرگتر که بیشترین رشد جسمی را دارند و یا مشکل پاتولوژیکی در ناحیه ی شکم دارند ٬ به جای شانت VP از شانت بطنی – دهلیزی(Ventriculo Artrial Shunt) VA استفاده می شود که مایع مغزی نخاعی به دهلیز راست قلب وارد می شود. در کودکان مبتلا به بیماری های قلبی – تنفسی یا افزایش پروتئین CSF ٬ از شانت VA استفاده نمی شود. در هیدروسفالی جنین ٬ اگرچه گذاشتن شانت بطنی در ساک آمنیوتیک می تواند از بزرگی بطن در رحم جلوگیری کند اما شواهدی نیست که نشان دهد این روش بهتر از عمل جراحی پس از تولد باشد. شانت اولیه براساس وضعیت خاص هر کودک در زمان مناسب قرار داده می شود. زمان تعویض شانت نیز متغیر است. در بسیاری از موارد با ظهور علایم اختلال عملکرد شانت(مثل علایم افزایش ICP) آن را عوض می کنند. گاهی اوقات نیز به دلیل رشد و تکامل فیزیکی کودک باید شانت تعویض گردد. میزان موفقیت اولیه نسبتا بالا است اما شانت ها عوارضی دارند که یا عملکرد درست خود را دچار اشکال می کنند و یا زندگی کودک را به خطر می اندازند. ونتریکولوستومی بطن سوم با استفاده از ابزار آندوسکوپی ٬ پروسجری است که به جای شانت VA یا VP در کودکان هیدروسفال مورد استفاده قرار می گیرد. در این عمل ٬ یک دریچه ی کوچک در کف بطن سوم ایجاد می شود که مایع مغزی نخاعی را از بطن مسدود به طور آزادانه خارج کرده و بدین ترتیب CSF از مجرای سیلویوس عبور نخواهد کرد. کودکان مبتلا به اسپینابیفیدا ٬ ناهنجاری های آناتومیک بطنی ٬ هیدروسفالی ثانویه به خونریزی و هیدروسفالی پس از عفونت ٬ کاندیدهای مناسبی برای این پروسجر نیستند. گزارش ها در مورد موفقیت این پروسجر جراحی بسیار متغیر است. گروهی از محققین میزان موفقیت این روش را در شیرخواران کوچک (به خصوص زیر یکسال) کمتر گزارش کرده اند درحالیکه گروهی دیگر موفقیت این پروسجر را در شیرخواران کوچک یا بزرگ یکسان گزارش کرده اند.

عوارض

 عوارض اصلی شانت های VP ٬ عفونت و اختلال عملکرد می باشند. در تمام شانت ها احتمال بروز مشکلات مکانیکی نظیر پیچ خوردن ٬ انسداد ٬ جدا شدن و جابجایی لوله وجود دارد. علت اختلال عملکرد معمولا انسداد مکانیکی درون بطنی(ورود بافت یا اگزودا) یا ترومبو و جابجایی درنتیجه ی رشد کودک می باشد. یکی دیگر از عوارض شایع انسداد ابزار ضد سیفون شانت است. اختلال عملکرد شانت در سال اول 40 درصد و در سال دوم 50 درصد گزارش شده است. کودکانی که به علت انسداد شانت به اورژانس مراجعه می کنند غالبا دچار افزایش ICP و تشدید اختلالات نورولوژیکی شده اند. خطرناکترین عارضه ٬ عفونت شانت است که ممکن است در هر زمانی اتفاق بیافتد اما بیشترین احتمال آن 1-2 ماه پس از گذاشتن شانت است. علت عفونت ممکن است ورود میکروارگانیسم ها در حین گذاشتن شانت باشد. این عفونت ها شامل سپسیس ٬ اندوکاردیت باکتریال ٬ عفونت زخم ٬ نفریت شانت ٬ مننژیت و ونتریکولیت می باشند. یکی از علل عفونت بالارونده ی شانت در کودکان یا شانت VP ٬ آبسه ی مغزی توام با پارگی کولون و عفونت به وسیله ی ارگانیسم های گرم منفی روده ای می باشد. مهمترین آنها ٬ مننژیت و ونتریکولیت است زیرا هر نوع عارضه ی عفونی در سیستم عصبی مرکزی ممکن است زمینه را برای اختلالات تکاملی ذهنی فراهم کند.

با تجویز آنتی بیوتیک ها به صورت وریدی یا داخل نخاعی به مدت حداقل 7-10 روز می توان عفونت را درمان نمود. در صورت عدم درمان عفونت ٬ شانت باید تا زمان کنترل کامل عفونت برداشته شود. تا زمانی که مایع مغزی نخاعی استریل باشد می توان از درناژ خارجی بطن(EVD) یا ونتریکولوستومی خارجی استفاده کرد. در EVD ٬ مایع مغزی نخاعی از طریق لوله ای که در بطن قرار داده شده ٬ تخلیه و در ابزار مخصوص جمع آوری می گردد. دلایل اولیه ی استفاده از EVD عبارتند از: وضعیت ناپایدار کودک ٬ افزایش ICP مقاوم به درمان ٬ عفونت ناشی از شانت VP.

 ابزار EVD می تواند بسته به نیاز ٬ مایع مغزی نخاعی راه به طور متناوب یا مداوم درناژ کند اما امکان درناژ و مانیتورینگ ICP توام با یکدیگر وجود ندارد مگر این که از مانیتور فیبراپتیک استفاده شود. ظرف درناژ EVD در سطح سوراخ گوش خارجی گذاشته شده و سر کودک بسته به نظر پزشک ٬ 20-30 درجه بالاتر قرار می گیرد. بالابردن وسیله بیشتر از این حد ٬ جریان CSF را کاهش و پایین آوردن بیشتر آن ٬ جریان را افزایش می دهد. در حین تحرک و نشستن در تخت یا صندلی ٬ برای جلوگیری از عدم تعادل درناژ CSF بهتر است سوند مربوطه گیر زده شود. از آنجا که EVD یک سیستم بسته استریل است لذا مراقبت های مربوط به تخلیه یا تعویض پانسمان باید با دقت و احتیاط صورت گیرد. ثبت منظم محل برش جراحی ٬ مقدار ٬ رنگ و قوام ترشحات و ثبت علایم حیاتی و عصبی کودک ٬ از مهمترین بخش های مراقبت پرستاری هستند. عوارض مربوط به درناژ EVD شامل عفونت ٬ مننژیت و فتق چادرینه در اثر عدم تعادل در درناژ CSF می باشند. در نوزادان پره ترم مبتلا به خونریزی داخل بطنی ٬ CSF به طور موقتی با قراردادن درون داخل بطنی درناژ می گردد. مکانیسم عملکرد این وسیله مشابه EVD است فقط برای انجام پانکچرهای مکرر و تزریق آنتی بیوتیک و داروهای خاص ترومبولیتیک (اروکیناز) ٬ دریچه ای به آن افزوده شده است. یکی دیگر از عوارض مربوط به شانت گذاری ٬ تشکیل هماتوم در زیر سخت شامه (هماتوم ساب دورال) است که علت آن افت سریع فشار داخل مغزی و کاهش اندازه ی مغز می باشد. ارزیابی دقیق ICP قبل از گذاشتن شانت و استفاده از فشار مناسب دریچه ای می تواند از این خطر پیشگیری نماید. سایر عوارض احتمالی عبارتند از: پریتونیت ٬ آبسه های شکمی ٬ سوراخ شدن احشاء شکمی به وسیله ی سوند یا تروکار ٬ فیستول ها ٬ فتق و ایلئوس.

در کودکان مبتلا به هیدروسفالی انسدادی ٬ طول شانت باید با گذشت زمان و رشد بدن کودک بلندتر شود. این کار با تعویض سوند دیستال در دروان نوپایی و دوباره در مرحله ی پیش از چهش رشد نوجوانی انجام می گیرد. سندرم تنگی بطن وضعیتی است که ممکن است چند سال پس از گذاشتن شانت رخ دهد. 6.5-10 درصد کودکان دارای شانت دچار این عارضه می شوند. علایم آن همانند اختلال عملکرد شانت است اما شایعترین نشانه ی آن سردرد است. این شرایط امروزه به صورت حمایتی و کنترلی درمان می شود و جراحی فقط زمانی انجام می گیرد که این عارضه فعالیت های روزانه ی کودک را با اشکال مواجه کند.

پیش آگهی

پیش آگهی  در کودکان مبتلا به هیدروسفالی درمان شده به اندازه ی بافت مغزی قبل از گذاشتن شانت ٬ مقدار آسیب مغزی جبران ناپذیر و نیز علت هیدروسفالی بستگی دارد. به عنوان مثال تومورهای بدخیم صرفنظر از سایر فاکتورهای همراه ٬ از مرگ و میر بالایی برخوردارند. هیدروسفالی درمان نشده با 50-60 درصد مرگ و میر توام است که علت آن ممکن است خود اختلال یا بیماری های همراه آن باشد  بازماندگان هیدروسفالی درمان نشده دچار کاهش ظرفیت های ذهنی و معلولیت های فیزیکی و نورولوژیکی ناتوان کننده(مثل عدم تعادل ٬ دی پلژی اسپاستیک ٬ کمبود هماهنگی در حرکات ظریف و نقائص حسی) می شوند. تقریبا در 40 درصد مواردی که هیدروسفالی به طور خود به خود متوقف می شود هوش کودک نزدیک به سطح نرمال خواهد بود. درمان جراحی هیدروسفالی در بیمارانی که شواهدی دال بر آسیب های جبران ناپذیر مغزی ندارند تا حدودی 90 درصد باعث بقای بیماران خواهد شد و اکثر مرگ و میرها در سال اول درمان اتفاق می افتند. کودکانی که برای درمان هیدروسفالی ثانویه به خونریزی یا مننژیت ٬ تحت درمان شانت گذاری قرار می گیرند برآیندهای ضعیفی خواهند داشت و به ترتیب 40 درصد و 30 درصد دچار ناتوانی های ذهنی خواهند شد. از میان کودکانی که زنده می مانند تقریبا دو سوم تکامل ذهنی نرمال دارند. وجود سایر مشکلات طبی در دوران شیرخوارگی از جمله نقائص بینایی ٬ مهمترین متغیری است که در بروز عقب ماندگی ذهنی در آینده نقش دارد. اکثر کودکان نیازمند به شانت باید تا آخر عمر با شانت زندگی کنند. مطالعات نشان داده است که در 80 درصد موارد با برداشتن شانت علیرغم ثابت بودن اندازه ی بطن ها ٬ افزایش ICP وجود داشته است. کودکان مبتلا به هیدروسفالی ناشی از میلومننگوسل نسبت به کودکانی که در اثر مننژیت ٬ تنگی مجرا یا ناهنجاری دندی – و واکر دچار آتروفی دائمی شده اند ٬ پیش آگهی بهتری خواهند داشت.

تدابیر پرستاری

شیرخوار مبتلا به هیدروسفالی یا مشکوک به آن ٬ باید به دقت از نظر علایم افزایش اندازه ی بطن ها و افزایش ICP کنترل شود. در شیرخواران اندازه گیری روزانه ی دور سر (OFC) ضروری است. برای جلوگیری از اشتباه در اندازه گیری ٬ محل های اندازه گیری را روی جمجمه با ماژیک علامت بزنید. فونتانل ها و خطوط سوچورها از نظر اندازه ٬ علایم برآمدگی ٬ سفتی و جداشدن سوچورها لمس می شوند. تحریک پذیری ٬ خواب آلودگی ٬ یا تشنج ٬ اختلال علایم حیاتی و رفتارهای تغذیه ای ممکن است نشان دهنده ی پیشرفت شرایط پاتولوژیکی باشد. در کودکان بزرگتر که برای تعویض انتخابی یا اورژانسی شانت در بیمارستان بستری می شوند ٬ ارزشمندترین شاخص ٬ افزایش ICP ٬ اختلال سطح هوشیاری کودک ٬ شکایت از سردرد و اختلال در تعاملات محیطی کودک می باشد. با مشاهده و مقایسه ی رفتارهای فعلی نسبت به رفتارهای همیشگی ٬ الگوهای خواب ٬ توانایی های تکاملی و رفتارهای مشخص می توان بررسی درستی از وضعیت کودک انجام داد.

آماده کردن کودک برای تست های تشخیصی مثل سی تی اسکن ٬ ام آر آی ٬ و کمک در انجام پروسجرهایی مثل درناژ بطنی که برای تسکین فشار داخل بطن ها قبل از انجام عمل جراحی اجرا می شوند از جمله وظایف پرستار است. از آنجا که کودک باید در حین انجام تست های تشخیصی آرام و بی حرکت باشد ممکن است سداسیون لازم باشد. از داروهای مختلف برای این هدف استفاده می شود. گر قرار است عمل جراحی انجام شود خط وریدی نباید در ناحیه ی وریدهای جمجمه برقرار شود.

داروی آرامبخش خوراکی هیدرات کلرال که مایع تلخی می باشد باید با استفاده از سر پستانک به شیرخواران داده شود. بدین صورت که سر پستانک بدون شیشه در دهان کودک قرار داده شده و برای تحریک مکیدن اتبدا 5 میلی لیتر محلول قندی در آن ریخته می شود سپس آرامبخش را افزوده و در پایان مجددا 5 میلی لیتر محلول دکستروز به کودک می دهیم.

مراقبت های پس از عمل جراحی

علاوه بر مراقبت های روتین پس از عمل برای جلوگیری از اعمال فشار بر دریچه ی شانت ٬ شیرخوار به دقت روی طرف سالم بدن خوابانده می شود. کودک باید در وضعیت صاف و سر او در امتداد محور بدن قرار بگیرد تا از عوارض ناشی از کاهش سریع مایع درون جمجمه اجتناب گردد. وقتی اندازه ی بطن به سرعت کوچک می شود ممکن است فاصله گرفتن بافت مخ از سخت شامه باعث پارگی وریدهای کوچک و تشکیل هماتوم ساب دورال شود. در کودکانی که برای تعویض انتخابی شانت عمل می شوند این مشکل وجود ندارد زیرا اندازه ی بطن و فشار درونی آن طبیعی است. جراح وضعیت قراردادن کودک و سطح مجاز فعالیت های او را تعیین می کند. علایم افزایش ICP که ممکن است نشان دهنده ی انسداد شانت باشد تحت کنترل قرار می گیرد. ارزیابی وضع نورولوژیکی شامل اتساع مردمک ها (افزایش فشار باعث کشش یا فشردگی زوج سوم اعصاب مغزی و در نتیجه اتساع مردمک در همان طرف می شود) و فشار خون (هیپوکسی ساقه ی مغز باعث اختلال علایم حیاتی می شود) می باشد. کودک باید از نظر نفخ شکم نیز بررسی شود زیرا مایع مغزی نخاعی ممکن است باعث پریتونیت یا ایلئوس پس از عمل شود که علت آن جابجایی سوند دیستال است. از آنجا که مهمترین خطر پس از عمل جراحی عفونت است ٬ پرستاران باید در مورد علایم عفونت سیستم عصبی مرکزی آگاه باشند از جمله افزایش درجه حرارت ٬ تغذیه ی ضعیف ٬ استفراغ ٬ کاهش واکنش به محرک ها و حملات صرعی. همچنین احتمال التهاب موضعی در ناحیه ی عمل و یا سراسر مسیر شانت وجود دارد. آنتی بیوتیک ها از طریق وریدی تجویز می شوند در ضمن پرستار ممکن است در انجام تزریقات داخل بطنی مشارکت کند. محل برش جراحی از نظر نشت بررسی شده و هرگونه ترشح مشکوک باید از نظر وجود گلوکز (که نشانه ی CSF است) بررسی گردد.

حمایت از خانواده

نیازها و نگرانی های خاص والدین در دوران بستری شدن کودک بستگی به علت بستری کودک(تعویض شانت ٬ عفونت ٬ مراحل تشخیص) و پروسجرهای تشخیصی و جراحی دارد. والدین ممکن است آگاهی زیادی از آناتومی نداشته باشند. بنابراین آنها علاوه بر اطلاعات مورد نیاز در رابطه با انتظارات قابل قبول نیاز به جستجوی بیشتر و شفاف سازی اطلاعاتی دارند که قبلا توسط پزشک و جراح اعصاب به آنها ارائه شده است. آنها مخصوصا از هر عملی که روی مغز انجام می شود می ترسند. ترس از عقب ماندگی ذهنی و آسیب مغزی شایع است. پرستاران می توانند با توضیحات منطقی ٬ علت اقدامات طبی و پرستاری(مانند تغییر وضعیت ها و آزمایشات) را روشن کنند ٬ در دسترس والدین باشند و با گوش دادن به مشکلات آنها ٬ اضطرابشان را کاهش دهند. در برنامه ی ترخیص و مراقبت منزل ٬ نحوه ی تشخیص اختلال عملکرد شانت و عفونت به والدین آموزش داده می شود. کودکان فعال ممکن است در اثر ضربات ناشی از افتادن ٬ دچار آسیب شانت شوند و انتهای دیستال سوند ممکن است در جریان طبیعی رشد کشیده شود. همچنین بسیار مهم است که پرستاران ٬ خانواده را برای سازگاری با وضعیت کودک شیرخوار یا نوپای خود آماده کنند. اکثر کودکان بسته به شدت آسیب اولیه و علت اصلی هیدروسفالی ٬ از تکامل ذهنی طبیعی برخوردار خواهند بود. درمان کودک هیدروسفال ٬ برای خانواده و تیم بهداشتی ٬ وظیفه ی خطیری است و کمک به سازگاری خانواده با مشکلات کودک ٬ از مهمترین وظایف پرستاری است.

کودکان هیدروسفال در تمام مدت زندگی خود نیازهای خاص مراقبتی دارند. پرستار می تواند مراقبت های اولیه ی بهداشتی از جمله انجام واکسیناسیون ٬ درمان بیماری های عفونی شایع ٬ مراقبت از کودک و پیش بینی های لازم در مدرسه را توضیح دهد. هدف نهایی ٬ تدوین معیارهای واقعی و برنامه ی مناسب آموزشی برای رساندن کودک به حداکثر ظرفیت ممکن می باشد. می توان برای حمایت و راهنمایی ٬ خانواده را به مراکز ذی صلاح اجتماعی ارجاع داد. راهنمایی پیش بینی کننده ٬ والدین را برای مسائل اجتماعی آماده کرده و به آنها کمک خواهد کرد که از محافظت بیش از حد کودک اجتناب نمایند. با آن که برخی فعالیت های خاص کودک نیاز به محدودیت دارند(مثل ورزش های تماسی) اما تشویق او به انجام فعالیت های مناسب همانند سایر کودکان ٬ امری ضروری است. والدین برای سازگاری با کودک و مشکلات او که ممکن است روابط با همسالان و دیگر افراد خانواده را تحت تاثیر قرار دهد نیاز به تشویق و حمایت دارند. واکنش همسالان در مواجهه با کودکی که سر بزرگ دارد و یا در هنگام تعویض شانت ٬ باید موهای تراشیده داشته باشد شرایط تنش زایی را برای کودک و والدین ایجاد می کند.

 


برچسب‌ها: هیدروسفالی
[ یکشنبه چهاردهم اسفند 1390 ] [ 22:54 ] [ دکتر امیرحسین اسماعیلی ]

.: Weblog Themes By Iran Skin :.

درباره وبلاگ

به وبلاگ دکتر امیرحسین اسماعیلی خوش آمدید

انتشار مطالب وبلاگ ممنوع است
موضوعات وب
امکانات وب