Trigeminal Neuralgia

 

نورالژی عصب سه قلو سردردی حمله‌ای ٬ ناگهانی و برق آسا در قلمرو یک یا دو شاخهٔ عصب سه قلو در صورت می‌باشد. شایع‌ترین علتی که تاکنون جهت توجیه این گونه سردرد عنوان گردیده است احتمال وجود اثر فشاری عروق یا ناهنجاری‌های عروقی بر روی عصب سه قلو است. در موارد نادری بیمارانی با تومورهای ناحیهٔ خلفی مغزی یا زاویهٔ مخچه با پل مغزی (Cerebellopontine angle) انفارکتوس در ناحیهٔ پونز ٬ ناهنجاری‌های عروقی و یا بیماری مولتیپل اسکلروزیس (MS) به این شکل از نورالژی مبتلا می‌گردند.

نورالژی تری ژمینال شایع‌ترین نورالژی مغزی می‌باشد که به طور وسیع تری افراد بالای ۵۰ سال را مبتلا می‌سازد. علت اصلی نورالژی تری ژمینال مورد بحث است اما در نزدیک به ۱۰ درصد موارد بیماری‌های پاتوژنیک مشخصی از قبیل تومورهای زاویهٔ مخچه ٬‌ام اس و یا یک مالفوراسیون عروقی از علل ایجاد آن به شمار می‌آیند. درصد باقیماندهٔ موارد نورالژی تری ژمینال ایدیوپاتیک هستند. درد عصب سه قلو به صورت ناگهانی با ماهیتی همانند شوک الکتریکی آغاز می‌گردد. این ممکن است با لمس چانه ٬ مسواک زدن یا عمل جویدن آغاز شود. این درد معمولا بسیار شدید بوده ٬ زمان آن کوتاه و در حد چند ثانیه می‌باشد اما می‌تواند به دفعات متعدد در روز تکرار شود. نورالژی تری ژمینال در ۱. ۹ درصد از بیماران MS وجود دارد و معمولا طی دورهٔ بیماری ظاهر می‌گردد. هرچند که در ۰. ۳ درصد موارد ٬ علامت آغاز بیماری است. درد عصب سه قلو در مقایسه با نوع ایدیوپاتیک آن ٬ در بیماری MS در سنین پایین تری ایجاد شده می‌تواند دوطرفه باشد. با در نظر گرفتن اینکه نورالژی تری ژمینال یکی از علایم شروع بیماری MS می‌باشد و باتوجه به این مطلب که یک دندانپزشک باید از علایم دهانی بیماری اطلاع کافی داشته باشد زیرا ممکن است ولی اولین فرد تشخیص دهنده بیماری باشد.

اختلاف در شیوع نورالژی تری ژمینال در بیماران MS ممکن است به وجود تفاوت در جمعیت بیماران مورد بررسی (از نظر تعداد ٬‌نژاد ٬ منطقه جغرافیایی و...) مربوط باشد. در زمینهٔ توزیع جنسی نورالژی تری ژمینال در بیماران MS ٬ یک مطالعهٔ اپیدمیولوژیک در کانادا در سال ۱۹۸۳ نشان داد که شیوع درد چه از نوع دائمی چه موقت و گذرا در زنان بالا‌تر است.

مطالعات اپیدمیولوژیک در زمینهٔ نورالژی تری ژمینال نیز نشان می‌دهند که شیوع این سندرم دردناک در زنان بالا‌تر است. در مطالعهٔ Solaro (۲۰۰۴) شیوع نورالژی تری ژمینال در زنان مبتلا به MS به صورت معناداری بالا‌تر بود. Moulin و همکاران (۱۹۸۸) دریافتند که به طور کلی شیوع سندرم‌های درد در زنان مبتلا به MS بالا‌تر است اما در مطالعهٔ Stenager (۱۹۹۱) تفاوتی از نظر توزیع جنسی سندرم‌های درد در بیماران MS مشاهده نشد. بسیاری از مطالعات موید این مطلب هستند که نورالژی تری ژمینال در بیماران MS به طور واضح در سنین پایین تری اتفاق می‌افتد. مطالعه‌ای که در سال ۲۰۰۵ صورت پذیرفت نشان داد که بین سن شروع نورالژی تری ژمو در بیماران MS در فرم ایدیوپاتیک آن اختلاف آماری معنی دار وجود دارد و سن شروع در بیماران MS بسیار پایین‌تر می‌باشد.

به طور کلی عبارت نورالژی به دردهای پاروکسیمال شدید و منظمی اطلاق می‌گردد که اغلب به شاخه‌های اعصاب سر و گردن محدود می‌باشد. بیماری MS یکی از علل نورالژی نوع سمپتوماتیک محسوب می‌شود که اولین علامت بالینی آن ممکن است به صورت درد بروز نماید. هرچند که معمولا سایر علایم و اختلالات حسی حرکتی همراه آن وجود دارد. تحقیقات نشان داده است که در حدودو ۴. ۵ – ۱ درصد از بیماران مبتلا به MS دچار نورالژی تری ژمینال (TN) بوده و در اتوپسی آن‌ها پلاک‌های اسکلروتیک در محل ورود ریشه خلفی عصب سه قلو به پل مشاهده شده است.

نورالژی تری ژمینال به صورت حملات ناگهانی، معمولا یک طرفه، شدید، کوتاه، خنجری و راجعه درد در یک یا چند شاخه عصب تری ژمینال) عصب سه قلو (تعریف می‌شود. بروز سالانهٔ نورالژی تری ژمینال چهار تا پنج مورد در هر ۱۰۰ هزار نفر است.

جامعه بین المللی سردرد، نورالژی تری ژمینال را به دو دسته تقسیم کرده است: کلاسیک و علامت دار. نورالژی تری ژمینال کلاسیک علت اثبات شده‌ای ندارد، هر چند که ممکن است همراه با فشردگی بالقوهٔ عروق عصب تری ژمینال باشد. تشخیص نورالژی تری ژمینال کلاسیک نیازمند فقدان هرگونه اختلال نورولوژیک آشکار از نظر بالینی است، در حالیکه تشخیص نورالژی تری ژمینال علامتدار نیازمند تشخیص اختلالات ساختمانی به جز فشردگی عروق است. اختلالات احتمالی شامل پلاک‌های مولتیپل اسکلروزیس ٬ تومور‌ها و درگیری قاعده جمجمه هستند.

گروهی از متخصصین آکادمی نورولوژی آمریکا (AAN) و فدراسیون جوامع نورولوژی اروپا (EFNS) مقالات مربوطه به تشخیص و درمان نورالژی تری ژمینال را بررسی کردند. رتبه بندی شواهد براساس روش AAN برای تعیین قوت توصیه‌ها بود: سطح A یعنی موثر ٬ غیر موثر یا مضر برای بیماری مربوطه در جمعیتی خاص (یعنی باید انجام شود یا نباید انجام شود) ٬ سطح B یعنی احتمالا موثر ٬ غیر موثر یا مضر برای بیماری مربوطه در جمعیتی خاص (یعنی باید مدنظر باشد یا نباید مدنظر باشد) ٬ سطح C یعنی شاید موثر ٬ غیر موثر یا مضر برای بیماری مربوطه در جمعیتی خاص (یعنی ممکن است مدنظر باشد یا ممکن است مدنظر نباشد) یا سطح U یعنی داده‌های ناکافی یا متناقض یا درمان اثبات نشده است.

روش های تشخیص

نورالژی تری ژمینال یک بیماری شناخته شده و نسبتا شایع می‌باشد که در شکل تیپیک آن معیارهای تشخیصی متعددی وجود دارد. این موارد شامل محدود شدن درد به مسیر یک یا چند شاخهٔ عصب زوج ۵ ٬ ماهیت تیز ٬ تیرکشنده و شبیه شوک الکتریکی بودن آن ٬ اپیزودهای کوتاه مدت حمله‌های درد (چند ثانیه) و دوره‌های بدون درد بین حملات ٬ شروع درد به صورت خود به خودی و یا متعاقب تحریک نقاط خاصی به نام trigger zone ٬ وجود دوره‌های پسرفت بیماری و در‌‌نهایت پاسخ به درمان دارویی به خصوص کاربامازپین می‌باشند. این بیماری به انواع درمان‌های متنوع دارویی و جراحی پاسخ می‌دهد و از طرفی به دلیل عدم وجود نمونه‌های حیوانی در این بیماران امکان مشخص نمودن پاتوژنز آن کار بسیار مشکلی می‌باشد. یکی از پاتولوژی‌های محتمل که برپایهٔ تغییرات الکتریکی غیر طبیعی در اعصاب حسی و بیوپسی اعصاب بیماران مبتلا که تحت عمل جراحی دکمپرسیون عصبی قرار گرفته‌اند ارائه شده است ٬ بیان کنندهٔ پاتولوژی اولیه تغییر در میلیناسیون ریشهٔ عصب زوج ۵ می‌باشد که می‌تواند منجر به تولید ectopic pacemaker و یا افزایش تحریک پذیری رشته‌های آوران حسی شده و اپیزودهای درد را به صورت خودبخودی و یا با تحریک حسی مختصر ایجاد می‌نماید. این تغییر میلیناسیون می‌تواند متعاقب فشار و ضربان‌های عروق فشارنده بر عصب ایجاد شده و با برطرف نمودن فشار به حالت اولیه برگردد. اگرچه تشخیص این بیماری براسای تاریخچه و معیارهای بالینی است ولی انجام MRI پیش از عمل جراحی جهت مشاهدهٔ یافته‌های غیر طبیعی احتمالی مرتبط با بیماری در کلیهٔ بیماران توصیه می‌شود ٬ به ویژه آنکه بیماری‌های مختلف نورولوژیک مانند مولتیپل اسکلروزیس ٬ آبسه و یا انفارکت ساقهٔ مغز و یا تومورهای درگیر کنندهٔ عصب زوج پنجم می‌توانند علایم بیماری را ایجاد نمایند ولی سیر بیماری و پاسخ به درمان متفاوتی دارند.

پاسخ به درمان دارویی به خصوص کاربامازپین در تایید تشخیص این بیماری نقش به سزایی دارد و معمولا در موارد عدم تحمل و یا پاسخ نسبی به درمان دارویی ٬ اقدام جراحی صورت می‌گیرد.

اگرچه تاریخچهٔ تشخیص و توصیف علمی این بیماری به بیش از چهارصد سال پیش باز می‌گردد ٬ نخستین مورد درمان جراحی آن دو قرن بعد و با قطع ریشه‌های مرتبط با Gasser Ganglion انجام شد. تا اواسط قرن بیستم درمان‌های متعدد دیگری نیز به کار گرفته شد که شامل ریزوتومی (rhizotomy) (به وسیلهٔ حرارت یا گلیسرول) ٬ نورکتومی محیطی و تزریق الکل بوده‌اند. در ‌‌نهایت روش دکمپرسیون میکروواسکولار به علت نتایج عالی و عوارض کم به عنوان درمان انتخابی تا به امروز انجام می‌شود. در این روش درمانی که از طریق کرانیکتومی ساب اکسیپیتال انجام می‌شود با کمک میکروسکوپ ٬ اکسپلوراسیون عصب انجام شده و فشار عروقی از روی آن با کمک تفلون و یا عضله و در مورد فشار وریدی با کواگولاسیون و قطع آن انجام می‌پذیرد. در سال‌های اخیر درمان‌های رادیوتراپی موضعی مثل گامانایف نیز به عنوان یکی از روش‌های درمانی به کار گرفته شده است. عمل جراحی میکروواسکولار دکمپرسیون باتوجه به برطرف نمودن پاتولوژی اولیهٔ احتمالی ٬ نتایج جراحی عالی ٬ عوارض کم و اغلب گذرا و میزان عود پایین در مقایسه با دیگر روش‌های درمانی ٬ همچنان به عنوان روش انتخابی درمان نورالژی تری ژمینال به کار گرفته می‌شود.

تصویربرداری روتین نورولوژیک در بیماران تشخیص داده شده با نورالژی تری ژمینال ممکن است علتی ساختمانی (غیر عروقی) را در حداکثر ۱۵ درصد از بیماران مشخص کند (توصیه سطح C). برای افتراق نورالژی تری ژمینال علامتدار از کلاسیک ٬ ویژگی‌های بالینی از جمله سن بیمار در هنگام شروع حملات ٬ وجود اختلال حسی ٬ درگیری دوطرفهٔ عصب تری ژمینال و عدم پاسخ دهی به درمان مورد بررسی قرار گرفتند. سن کمتر در هنگام شروع و پتانسیل‌های تحریکی غیر طبیعی عصب تری ژمینال احتمالا با افزایش خطر نورالژی تری ژمینال علامتدار همراه هستند. باوجود این ٬ همپوشانی زیادی بین بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک و نورالژی تری ژمینال علامتدار برای در نظر گرفتن این ویژگی‌های بالینی به نفع تشخیص مورد دوم وجود دارد (توصیه سطح B). وجود اختلال حسی تری ژمینال یا درگیری دوطرفهٔ اعصاب تری ژمینال احتمالا نشان دهندهٔ نورالژی تری ژمینال علامتدار است. باوجود این به دلیل ویژگی ضعیف ٬ فقدان این ویژگی‌ها ٬ نورالژی تری ژمینال علامتدار را رد نمی‌کند (توصیه سطح B). درگیری شاخه اول عصب تری ژمینال و عدم پاسخ دهی به درمان ٬ ویژگی‌های کمک کننده‌ای برای تشخیص بیماران در معرض خطر بالا‌تر نورالژی تری ژمینال علامتدار نیستند (توصیه سطح B). رفلکس‌های غیر طبیعی تری ژمینال باید در افتراق نورالژی تری ژمینال علامتدار از کلاسیک سودمند در نظر گرفته شوند چرا که ویژگی (۹۴ درصد) و حساسیت (۸۷ درصد) بالا دارند (توصیه سطح B).

مقالات دربارهٔ دقت MRI در تشخیص فشردگی عروق عصب در نورالژی تری ژمینال کلاسیک ناهمخوان هستند. بنابراین ٬ شواهده کافی برای تایید یا رد سودمندی MRI در تشخیص انقباض عروق عصب تری ژمینال در نورالژی تری ژمینال کلاسیک یا نشان دادن قابل اطمینان‌ترین تکنیک MRI وجود ندارد (توصیه سطح U).

درمان دارویی

کاربامازپین (۲۰۰-۱۲۰۰ میلی گرم در روز) برای کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک موثر است (توصیه سطح A). اکس کاربازپین (۶۰۰-۱۸۰۰ میلی گرم در روز) احتمالا در درمان درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک موثر است (توصیه سطح B). باکلوفن ٬ لاموتریژین و پیموزاید شاید در کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک موثر باشند (توصیه سطح C). استفاده از بی‌حس کننده‌های موضعی چشم احتمالا در کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک موثر نیست (توصیه سطح B). شواهد کافی برای تایید یا رد اثر بخشی کلونازپام ٬ گاباپنتین ٬ فنی تویین ٬ تیزانیدین ٬ کاپسایسین موضعی و والپروئیک اسید برای کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک وجود ندارد (توصیه سطح U).

از آنجا که کارآزمایی شاهدداری با دارونما در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال علامتدار وجود ندارد ٬ شواهد کافی برای تعیین اثر بخشی هر نوع دارو نسبت به دیگر دارو‌ها برای کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال علامتدار وجود ندارد (توصیه سطح U).

درمان جراحی

هرچند که شواهد محدودی وجود دارد که نشان دهندهٔ بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال که تحت جراحی قرار گرفتند ٬ پیش از آن جراحی را ترجیح داده باشند ٬ داده‌های کافی برای توصیه به اینکه چه زمانی جراحی توصیه شود وجود ندارد (توصیه سطح U). مداخلات از طریق پوست بر روی گانگلیون گاسرین (gasserian) ٬ جراحی با چاقوی گاما و فشاربرداری میکروواسکولار احتمالا در درمان نورالژی تری ژمینال موثر هستند (توصیه سطح C). شواهد برای استفاده از تکنیک‌های محیطی ٬ منفی یا ناکافی است (توصیه سطح U). بیمارانی که تحت فشاربرداری میکروواسکولار قرار می‌گیرند ٬ دورهٔ طولانی تری از کنترل درد را نسبت به بیمارانی دارند که تحت سایر مداخلات جراحی قرار گرفته‌اند. هرچند که فقدان مقایسه‌های مستقیم از هر نوع نتیجه گیری رسمی در مورد اثر بخشی جراحی جلوگیری می‌کند (توصیه سطح U).

ارزیابی تشخیصی اولیه در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال بر ویژگی‌های بالینی شناخته شده برای تشخیص بیماران دارای انواع علایم (یعنی وجود اختلالات حسی تری ژمینال و درگیری دو طرفه) متمرکز است. اگر پزشک به نورالژی تری ژمینال علامتدار شک داشته باشد ٬ آزمایش‌های بیشتری باید انجام شود. آزمون رفلکس تری ژمینال یا MRI قدم معقول بعدی است. هرچند که باتوجه به دقت نسبتا بالای تشخیصی رفلکس‌های غیر طبیعی تری ژمینال ٬ MRI احتمالا با وجود رفلکس‌های طبیعی تری ژمینال ضروری نیست. اگر درمان خط اول (یعنی کاربامازپین یا اکس کاربازپین) شکست بخورد ٬ پزشکان ممکن است درمان افزون‌تر با لاموتریژین یا باکلوفن را در نظر بگیرند. اثر سایر داروهای استفاده شده رایج در درد نوروپاتیک مشخص نشده است. مطالعه‌ای وجود ندارد که به طور مستقیم درمان چند دارویی را با درمان تک دارویی مقایسه کرده باشد. وقتی که نورالژی تری ژمینال نسبت به درمان دارویی مقاوم باشد ٬ ارجاع برای جراحی مناسب خواهد بود.